Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine fortschreitende Erkrankung des motorischen Nervensystems, bei der die Nervenzellen, die für die willkürliche Muskelsteuerung zuständig sind, zunehmend absterben. Dies führt zu Muskelschwäche, Muskelschwund und letztlich zu Lähmungen – während geistige Fähigkeiten und Sinneswahrnehmungen in der Regel erhalten bleiben.

In Deutschland leben etwa 8.000 Menschen mit ALS, jährlich werden rund 2.500 Neuerkrankungen diagnostiziert. Die Erkrankung tritt meist zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr auf, kann aber auch jüngere Menschen betreffen. ALS stellt Betroffene und ihre Familien vor immense Herausforderungen – eine umfassende, vorausschauende Versorgung mit Hilfsmitteln und koordinierte Betreuung durch ein Neuro Case Management sind entscheidend für den Erhalt von Lebensqualität und Selbstbestimmung.

Was ist ALS?

Bei ALS gehen die Motoneuronen zugrunde – jene Nervenzellen, die Signale vom Gehirn über das Rückenmark an die Muskeln weiterleiten. Man unterscheidet zwei Typen: Das erste (obere) Motoneuron in der Großhirnrinde und das zweite (untere) Motoneuron im Rückenmark und Hirnstamm. Bei ALS sind typischerweise beide betroffen, was zu einer charakteristischen Mischung aus Symptomen führt.

Ohne die Signale der Motoneuronen können die Muskeln nicht mehr aktiviert werden. Sie werden schwächer, bilden sich zurück (Atrophie) und sind letztlich gelähmt. Die Erkrankung schreitet in der Regel kontinuierlich fort, wobei der Verlauf individuell sehr unterschiedlich sein kann.

Die Ursache der ALS ist in den meisten Fällen (90–95 %) unbekannt (sporadische ALS). Bei 5–10 % liegt eine familiäre Form vor, bei der genetische Mutationen eine Rolle spielen. Aktuelle Forschung deutet auf ein Zusammenspiel genetischer Veranlagung, Umweltfaktoren und zellulärer Mechanismen wie oxidativen Stress und Proteinfehlfaltung hin.

Symptome und Verlauf

ALS beginnt oft schleichend – häufig bemerken Betroffene zunächst eine Schwäche oder Ungeschicklichkeit in einer Hand, einem Arm oder Fuß. Typische Frühsymptome sind:

• Muskelschwäche in Händen, Armen oder Beinen
• Muskelzuckungen (Faszikulationen)
• Muskelkrämpfe
• Stolpern, Fallneigung
• Schwierigkeiten mit Feinmotorik (Knöpfe schließen, Schreiben)
• Sprech- oder Schluckstörungen (bei bulbärem Beginn)

Im Verlauf breitet sich die Muskelschwäche auf weitere Körperregionen aus. Man unterscheidet verschiedene Verlaufsformen je nach Beginn:

• Spinaler Beginn (ca. 70 %): Erste Symptome an Armen oder Beinen – Schwäche, Muskelschwund, Spastik
• Bulbärer Beginn (ca. 25 %): Erste Symptome beim Sprechen und Schlucken – verwaschene Sprache, Schluckprobleme
• Respiratorischer Beginn (selten): Erste Symptome der Atemmuskulatur – Kurzatmigkeit, besonders im Liegen

Die Atemmuskulatur ist im Verlauf bei allen Formen betroffen. Die durchschnittliche Lebenserwartung nach Diagnose beträgt 3–5 Jahre, wobei es erhebliche individuelle Unterschiede gibt – manche Menschen leben deutlich länger.

Diagnose

Die Diagnose der ALS ist komplex, da es keinen einzelnen Test gibt, der die Erkrankung sicher nachweist. Die Diagnose stützt sich auf:

• Klinische Untersuchung: Nachweis von Zeichen der Schädigung des oberen und unteren Motoneurons in mehreren Körperregionen
• Elektromyographie (EMG): Misst die elektrische Aktivität der Muskeln und kann Schädigungen der Motoneuronen nachweisen
• Nervenleitgeschwindigkeit (NLG): Zum Ausschluss anderer Nervenerkrankungen
• MRT: Ausschluss anderer Ursachen (z. B. Tumoren, Bandscheibenvorfälle)
• Blut- und Liquoruntersuchungen: Ausschluss behandelbarer Erkrankungen

Es werden die revidierten El-Escorial-Kriterien verwendet, die den Grad der diagnostischen Sicherheit beschreiben. Von der ersten Symptomatik bis zur gesicherten Diagnose vergehen häufig 10–14 Monate – eine belastende Zeit für die Betroffenen.

Behandlung

Eine Heilung der ALS ist derzeit nicht möglich. Die Behandlung zielt darauf ab, den Krankheitsverlauf zu verlangsamen, Symptome zu lindern und die Lebensqualität so lange wie möglich zu erhalten.

Medikamentöse Therapie

Riluzol ist das einzige in Deutschland zugelassene Medikament, das den Verlauf der ALS nachweislich verlangsamen kann. Es verlängert die Überlebenszeit im Durchschnitt um einige Monate. Die Wirkung ist moderat, aber es wird empfohlen, die Behandlung möglichst früh zu beginnen.

Symptomatische Behandlung

• Spastik: Baclofen, Tizanidin, Physiotherapie
• Speichelfluss (Sialorrhoe): Anticholinergika, Botox-Injektionen in die Speicheldrüsen
• Schmerzen: Angepasste Schmerztherapie, Physiotherapie, Lagerung
• Ateminsuffizienz: Nicht-invasive Beatmung (NIV), später ggf. invasive Beatmung (Tracheostoma)
• Ernährung: Logopädie bei Schluckstörungen, Anlage einer PEG-Sonde bei unzureichender oraler Nahrungsaufnahme
• Depression und Angst: Psychotherapie, Antidepressiva
• Pseudobulbäraffekt: Unkontrolliertes Lachen oder Weinen – medikamentös behandelbar

Hilfsmittel bei ALS

Die Hilfsmittelversorgung ist bei ALS von besonderer Bedeutung, da sich der Bedarf mit dem Fortschreiten der Erkrankung schnell und grundlegend verändert. Eine vorausschauende Versorgung ist entscheidend – Hilfsmittel sollten beantragt werden, bevor sie dringend benötigt werden, da Bewilligungsverfahren Zeit in Anspruch nehmen.

Mobilität

• Gehstöcke und Rollatoren in der Frühphase
• Leichtgewicht-Rollstühle und elektrische Rollstühle
• Elektrorollstühle mit Sondersteuerung (Kinn-, Kopf- oder Augensteuerung)
• Stehständer und Transferhilfen
• Treppenlifte, Rampen

Kommunikation

Wenn die Sprechfähigkeit nachlässt, sind Kommunikationshilfen essenziell für die Teilhabe und Selbstbestimmung:

• Sprachverstärker bei leiser Stimme
• Tablet-basierte Kommunikations-Apps
• Augensteuerungscomputer (Eyetracking-Systeme) – ermöglichen Kommunikation auch bei vollständiger Lähmung
• Sprachbanking: Aufnahme der eigenen Stimme, solange sie noch vorhanden ist, zur späteren synthetischen Verwendung

Atmung

• Nicht-invasive Beatmungsgeräte (BiPAP/NIV) – zunächst nachts, später auch tagsüber
• Hustenassistent (Cough Assist) – unterstützt das Abhusten bei schwacher Atemmuskulatur
• Absauggeräte
• Pulsoximeter zur Überwachung der Sauerstoffsättigung

Alltagshilfen

• Angepasstes Besteck, Trinkhilfen
• Umfeldsteuerung (Licht, Türen, TV per Augensteuerung oder Schalter)
• Pflegebetten mit elektrischer Verstellung
• Lagerungshilfen, Anti-Dekubitus-Matratzen

Erfahren Sie hier, wie Sie Hilfsmittel beantragen können – wir begleiten Sie durch den gesamten Prozess und sorgen dafür, dass die Versorgung mit dem Krankheitsverlauf Schritt hält.

Palliativversorgung und Vorsorge

Bei ALS ist eine frühzeitige Auseinandersetzung mit Palliativversorgung und Vorsorgeplanung wichtig – nicht als Aufgabe, sondern als Ausdruck von Selbstbestimmung:

• Patientenverfügung: Frühzeitig festlegen, welche Maßnahmen gewünscht oder abgelehnt werden – insbesondere zur Beatmung (invasiv/nicht-invasiv) und Ernährung (PEG-Sonde)
• Vorsorgevollmacht: Eine Vertrauensperson benennen, die im Fall der Fälle Entscheidungen treffen kann
• Spezialisierte ambulante Palliativversorgung (SAPV): Teams aus Ärzten, Pflegekräften und Therapeuten, die Betroffene zu Hause versorgen – mit Fokus auf Symptomlinderung und Lebensqualität
• Hospizbegleitung: Ehrenamtliche und professionelle Unterstützung in der letzten Lebensphase

Eine offene Kommunikation über Wünsche und Ängste – mit der Familie, dem Behandlungsteam und dem Neuro Case Manager – erleichtert es allen Beteiligten, im Sinne des Betroffenen zu handeln.

Unterstützung für Betroffene und Angehörige

• Multidisziplinäre ALS-Ambulanzen: Spezialisierte Zentren bieten gebündelte Expertise – Neurologe, Pneumologe, Logopäde, Physiotherapeut, Sozialarbeiter und Psychologe unter einem Dach.
• Selbsthilfe: Die Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke (DGM) bietet Beratung, Informationen und regionale Kontaktgruppen.
• Psychologische Begleitung: Für Betroffene und Angehörige – die emotionale Belastung ist enorm.
• Pflegeberatung: Pflegegrad beantragen, Pflegehilfsmittel organisieren, Entlastungsmöglichkeiten für pflegende Angehörige nutzen.
• Neuro Case Management: Wir koordinieren alle Versorgungsschritte, behalten den Überblick über den sich verändernden Bedarf und entlasten Sie von organisatorischem Aufwand.

Häufig gestellte Fragen (FAQ)

Ist ALS heilbar?

Nein, ALS ist derzeit nicht heilbar. Riluzol kann den Verlauf etwas verlangsamen. Die Forschung arbeitet intensiv an neuen Therapieansätzen – unter anderem an Gentherapien, Antisense-Oligonukleotiden und Stammzelltherapien. Klinische Studien bieten die Möglichkeit, Zugang zu neuen Behandlungen zu erhalten.

Ist ALS vererbbar?

In 5–10 % der Fälle liegt eine familiäre ALS mit genetischer Ursache vor. Die häufigste Mutation betrifft das C9orf72-Gen. Wenn in Ihrer Familie ALS vorkommt, kann eine genetische Beratung sinnvoll sein. Die große Mehrheit der Fälle (90–95 %) tritt jedoch sporadisch auf, also ohne familiäre Häufung.

Wie schnell schreitet ALS fort?

Der Verlauf ist individuell sehr unterschiedlich. Die durchschnittliche Überlebenszeit nach Diagnose beträgt 3–5 Jahre, wobei etwa 10 % der Betroffenen länger als 10 Jahre leben. Der bulbäre Verlaufstyp schreitet tendenziell schneller fort als der spinale.

Welche Hilfsmittel sind bei ALS besonders wichtig?

Drei Bereiche sind zentral: Kommunikationshilfen (Augensteuerungscomputer), Beatmungsgeräte (nicht-invasive Beatmung) und Mobilitätshilfen (Elektrorollstühle mit Sondersteuerung). Entscheidend ist die vorausschauende Versorgung – Hilfsmittel frühzeitig beantragen, bevor der akute Bedarf entsteht.

Was ist Sprachbanking und wann sollte man damit beginnen?

Beim Sprachbanking wird die eigene Stimme aufgezeichnet und digital konserviert, um sie später für eine synthetische Sprachausgabe zu verwenden. So kann der Betroffene auch nach Verlust der Sprechfähigkeit „mit der eigenen Stimme” kommunizieren. Am besten beginnt man damit, solange die Sprache noch klar und gut verständlich ist.

Wie unterstützt ein Neuro Case Manager bei ALS?

Der Neuro Case Manager koordiniert die gesamte Versorgung: Hilfsmittelbeantragung, Organisation von Therapien, Pflegeleistungen, Beatmungsversorgung, Kommunikationshilfen und Palliativbegleitung. Wir passen die Versorgung laufend an den sich verändernden Bedarf an und entlasten Betroffene und Angehörige von der komplexen Organisationsarbeit.